L'obiettivo di questo articolo è quello di identificare le caratteristiche comuni e atipiche del lupus eritematoso sistemico diagnosticato in seguito alla vaccinazione contro l'epatite B. Abbiamo analizzato retrospettivamente le cartelle cliniche di 10 pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico provenienti da diversi centri, che hanno sviluppato la malattia in seguito alla vaccinazione contro l'epatite B e abbiamo determinato la prevalenza delle diverse manifestazioni e l'associazione temporale con la vaccinazione. In questa serie di casi, l'80% dei pazienti era di sesso femminile, con un'età media di 35 +/- 9 anni, di cui il 20% ha ricevuto una sola vaccinazione, il 20% ha ricevuto due dosi e il 60% ha ricevuto tutte e tre le vaccinazioni. Il periodo di latenza medio dalla prima immunizzazione da virus dell'epatite B alla comparsa dei sintomi autoimmuni è stato di 56,3 giorni. A tutti i pazienti è stato diagnosticato il lupus eritematoso sistemico, secondo i criteri rivisti dell'American College of Rheumatology, entro 1 anno. La prevalenza di alcune manifestazioni del lupus eritematoso sistemico era tipica e comprendeva il coinvolgimento delle articolazioni (100%), della pelle (80%), dei muscoli (60%) e della fotosensibilità (30%). Altri sintomi si differenziavano in questo gruppo unico di pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico, come un basso tasso di coinvolgimento renale ed ematologico e un tasso relativamente alto di epatite (20%). Anche i sintomi neurologici (80%) e polmonari (70%) erano comuni in questo gruppo. I dati di questa casistica e i casi precedentemente documentati in letteratura hanno potuto mostrare solo una relazione temporale tra la vaccinazione contro l'epatite B e la comparsa del lupus eritematoso sistemico. Il lupus eritematoso sistemico correlato al vaccino può differire dal lupus eritematoso sistemico idiopatico nella sua presentazione clinica e può assomigliare al lupus eritematoso sistemico indotto da farmaci. Pertanto, i medici dovrebbero essere avvisati di questa potenziale associazione, del suo possibile lungo periodo di latenza e delle sue presentazioni uniche, ed essere incoraggiati a segnalare e analizzare questi casi.