Il vaiolo è una malattia causata dal virus Variola. Questo virus appartiene alla famiglia degli orthopoxvirus. Quando il vaiolo circolava nell'ambiente, esistevano diverse forme della malattia, alcune più gravi e pericolose per la vita di altre.⁽¹⁾ Le varie forme comprendevano il Variola Major, il vaiolo di tipo modificato, il vaiolo emorragico, il vaiolo maligno (di tipo piatto) e il Variola Minor. La Variola Major era la forma più comune della malattia quando il vaiolo circolava nell'ambiente.⁽²⁾

Variola Major

Secondo i Centers for Disease Control (CDC) americano, la Variola Major era la forma più comune della malattia quando il vaiolo era in circolazione. Il periodo di incubazione della Variola Major variava da sette a 19 giorni, ma più spesso durava tra i 10 e i 14 giorni. Le persone infettate dal virus non erano contagiose e non presentavano sintomi di malattia durante questo periodo.

I primi sintomi di malattia si manifestano nel periodo di prodromo, che inizia immediatamente dopo il periodo di incubazione e dura circa quattro giorni. I sintomi comprendevano anoressia, vomito, malessere, febbre alta, brividi, mal di testa, mal di schiena, forte dolore addominale, faringite, estrema spossatezza, eruzione cutanea che si manifesta soprattutto nei soggetti con pelle chiara.

Quando la febbre si risolve, le lesioni esantematiche iniziano a svilupparsi e a comparire nella parte posteriore della bocca, dietro la cavità orale (orofaringe), seguite da viso, braccia, gambe, per poi estendersi al tronco, ai palmi delle mani e alle piante dei piedi. Le lesioni esantematiche si sviluppano in modo uniforme durante la malattia e passano da macule (pelle distinta, piatta e scolorita) a papule (protuberanze rosse o rosa pruriginose in rilievo) a vescicole (vesciche piene di liquido) entro quattro o cinque giorni. Nel giro di uno o due giorni, le vescicole si evolvono in pustole rotonde, sode e situate in profondità nel derma. La crosta e la desquamazione delle lesioni iniziavano di solito il nono giorno e le croste cominciavano a cadere circa 2 settimane dopo la comparsa dell'eruzione.⁽³⁾

Le complicazioni del vaiolo comprendono gravi infezioni batteriche della pelle e degli organi, sepsi, polmonite, encefalite e cheratite.⁽⁴⁾

La conseguenza più comune a lungo termine del vaiolo è la cicatrizzazione, che si verifica su tutto il corpo, ma più spesso sul viso. Ulteriori sequele includono nati morti e aborti spontanei, infertilità nei maschi, osteomielite, encefalite e cecità. Le persone che guariscono dalla malattia del vaiolo sviluppano un'immunità a lungo termine.⁽⁵⁾

Storicamente, la Variola Major era fatale in circa il 30% dei casi.⁽⁶⁾

Vaiolo di tipo modificato

Quando il vaccino non riusciva a prevenire la malattia, gli individui precedentemente vaccinati sviluppavano una condizione nota come vaiolo di tipo modificato. I sintomi della malattia sono di solito gli stessi delle persone che hanno sviluppato il Variola Major; tuttavia, l'eruzione cutanea si risolve generalmente entro 10 giorni, anziché 2 settimane, e la febbre non è sempre presente. Le lesioni sono generalmente meno numerose e spesso superficiali.⁽⁷⁾ Le infezioni da vaiolo di tipo modificato sono raramente fatali.⁽⁸⁾

Vaiolo emorragico

Il vaiolo emorragico si manifesta di solito negli adulti, ma può comunque svilupparsi nei bambini. Inoltre, le donne in gravidanza erano più a rischio di sviluppare questa particolare forma della malattia. I sintomi del vaiolo emorragico erano simili a quelli della Variola Major, tranne per il fatto che il periodo di incubazione era più breve e i sintomi prodromici erano di solito più gravi. Inoltre, dopo l'inizio della malattia, si verificava un arrossamento della pelle che progrediva fino a un'eruzione petecchiale (piccola eruzione cutanea di colore rosso o viola) e a un'emorragia della pelle e delle membrane mucose. Il vaiolo emorragico è generalmente fatale entro il quinto o sesto giorno dalla comparsa dell'eruzione cutanea, spesso a causa di un'insufficienza d'organo multisistemica dovuta alla tossiemia. La vaccinazione è inefficace contro il vaiolo emorragico.⁽⁹⁾

Vaiolo maligno (tipo piatto)

Più comune tra i bambini, il vaiolo di tipo piatto era raro e si identificava con lesioni cutanee che si sviluppavano lentamente, si fondevano tra loro e diventavano morbide e piatte. La maggior parte dei casi di vaiolo di tipo piatto era fatale a causa della tossiemia; tuttavia, se il paziente sopravviveva, l'eruzione cutanea guariva senza formazione di croste.⁽¹⁰⁾ Questo tipo di vaiolo era fatale in circa il 97% dei casi.⁽¹¹⁾

Variola Minor (Alastrim)

La Variola Minor era una forma di malattia meno grave e raramente mortale. La morte si verificava in meno dell'1% dei casi.⁽¹²⁾ Questa forma era più comune negli Stati Uniti all'inizio del XX secolo.⁽¹³⁾ Negli anni '30 e fino all'eliminazione del vaiolo dagli Stati Uniti, la variola minor, la forma più lieve di vaiolo, era emersa come il ceppo predominante.⁽¹⁴⁾

L'ultimo caso noto di vaiolo si è verificato in Somalia nell'ottobre 1977. Il vaiolo è stato dichiarato estinto nel maggio 1980 dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS). Tuttavia, sono rimasti due depositi noti del virus del vaiolo. Uno si trova negli Stati Uniti, presso i Centers for Disease Control and Prevention (CDC) di Atlanta, in Georgia, e l'altro in un laboratorio fuori Mosca, in Russia. Alcuni funzionari sanitari governativi ritengono che esistano depositi segreti di vaiolo che un giorno potrebbero essere utilizzati per il bioterrorismo.⁽¹⁵⁾

Altre malattie da Orthopoxvirus

Vaiolo delle scimmie (Mpox)

Il vaiolo delle scimmie (Mpox) è un'infezione causata dal virus mpox e, come il vaiolo, fa parte della famiglia degli Orthopoxvirus.⁽¹⁶⁾ Il periodo di incubazione del mpox è solitamente compreso tra 7 e 14 giorni.⁽¹⁷⁾ I sintomi del mpox sono simili a quelli del vaiolo, ma sono generalmente più lievi. I soggetti infettati da mpox presentano solitamente mal di testa, mal di schiena, febbre, brividi, dolori muscolari, estrema stanchezza e spossatezza. Si verifica anche un ingrossamento dei linfonodi, un sintomo non presente nell'infezione da vaiolo.⁽¹⁸⁾

L'eruzione cutanea, che di solito compare sul viso, inizia entro uno o tre giorni dalla febbre e si diffonde in tutto il corpo. Le lesioni dell'eruzione cutanea passano da macule a papule a vescicole prima di erompere sotto forma di pustole e croste. La maggior parte dei soggetti guarisce dalla mpox entro due-quattro settimane.⁽¹⁹⁾

L'Mpox è raro e si trova generalmente in Africa, anche se casi e focolai si sono verificati in tutto il mondo. Il virus è stato identificato per la prima volta tra le scimmie coinvolte nella ricerca nel 1958 sebbene la specie principale che ospita il virus rimanga sconosciuta, i funzionari sanitari ritengono che i roditori africani, le scimmie e altri primati possano ospitare e trasmettere il virus. Il primo caso noto di infezione umana è stato documentato nella Repubblica Democratica del Congo (RDC) nel 1970.⁽²⁰⁾ Si ritiene che la trasmissione del virus dell'mpox avvenga attraverso le vie respiratorie, le fessure della pelle o le membrane mucose.⁽²¹⁾

Le complicazioni della malattia da mpox includono sepsi, encefalite, infezioni oculari che possono portare alla cecità, broncopolmonite, miocardite e altre infezioni secondarie che possono portare al decesso.⁽²²⁾

Sono stati identificati tre cladi (tipi) di mpox: Clade I, Clade IIa and Clade IIb.⁽²³⁾ Il Clade I si trova nel bacino del Congo in Africa e ha un tasso di mortalità del 10%. È anche più facilmente trasmissibile e associato a tassi di mortalità più elevati. Storicamente, i soggetti più a rischio sono gli individui che cacciano, uccidono e mangiano bushmeat (carne di animali selvatici).⁽²⁴⁾

Il Clade IIa si trova tipicamente in Africa occidentale ed è raramente fatale, con un tasso di mortalità inferiore all'1%. Il Clade IIb è il ceppo associato all'epidemia globale del 2022 ed è raramente fatale negli individui immunocompetenti. A differenza del Clade I e del Clade IIa, che generalmente si diffonde dagli animali all'uomo, il Clade IIb si trasmette da uomo a uomo.⁽²⁵⁾

Il virus del vaiolo delle scimmie è considerato strettamente correlato al virus del vaiolo⁽²⁶⁾ ed è contagioso. Il virus può essere trasmesso dagli animali all'uomo tramite graffi o morsi, attraverso il contatto diretto con le lesioni dell'eruzione cutanea o altri fluidi corporei, o attraverso la carne di animali contaminati. Gli esseri umani infetti possono diffondere il virus ad altri attraverso le secrezioni respiratorie o altri fluidi corporei. Anche il contatto diretto con le lesioni o il contatto con oggetti contaminati dalle lesioni, come indumenti o biancheria, può trasmettere l'infezione.⁽²⁷⁾ Il virus può essere trasmesso anche per via sessuale, sebbene la trasmissione sessuale avvenga principalmente tra gli uomini che hanno rapporti sessuali con altri uomini^.(28)