L'encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una malattia demielinizzante acuta e monofasica, con un'incidenza stimata di 0,8/100.000 abitanti/anno e una prevalenza nei bambini e nei giovani adulti. Nella maggior parte dei casi, si verifica dopo un'infezione (virale o batterica) o una precedente vaccinazione (rabbia, vaiolo, morbillo, rosolia, pertosse, epatite B e influenza). Tuttavia, l'incidenza dell'ADEM per la maggior parte dei vaccini è < 0,1-0. 2/ 100.000 vaccinazioni e meno del 5% di tutte le ADEM sono post vaccinali. Il meccanismo patogenetico di questo fenomeno non è stato ancora
chiarito in modo esauriente. È considerata una malattia aut oimmune causata da sensibilizzazione dei linfociti agli ant igeni del sistema nervoso centrale2. I sint omi clinici di present azione sono molto variabili e non specifici e includono deficit f ocali, neurit à ot t ica, convulsioni, condizioni spinali e alt erazione variabile della coscienza o dello st at o ment ale. Il principale strumento diagnostico è la risonanza magnetica (RM) craniospinale, che mostra lesioni iperint ense multiple, asimmetriche, soprat entoriali e inf rat t ent oriali, che possono essere tumefat t e e che colpiscono soprat t ut t o la mat eria bianca, anche se non è infrequent e la condizione dei nuclei t alamici e basali.
Carat t erist icament e, t ut t e le lesioni si trovano nello st esso st at o di sviluppo e finiscono per risolversi. La confi gurazione entro 6 mesi dell'involuzione delle lesioni, così come l'assenza di nuove lesioni, supporta ult imat icamente la diagnosi di ADEM.
Presentiamo il caso di una paziente di 17 anni, di sesso maschile, che non ha una storia clinica rilevante, se non quella di aver presentato un herpes zost er nella prima e seconda branca del tratto rigeminale sinistro all'età di 5 anni, con diffusione di varicella accompagnata, e nessuna altra complicanza. Non ha riferito segni/sintomi clinici infettivi recenti. Aveva iniziato l'immunizzazione contro il papilloma virus umano (HPV) con Gardasil® 2 mesi prima, con una seconda somministrazione 15 giorni prima del ricovero. La donna si è rivolta al consultorio a causa di un ritardo visivo di una settimana, con difficoltà a distinguere la fine delle parole e una sensazione di “visione offuscata”, senza altri sintomi concomitanti. L'esame neurologico ha evidenziato un'omonima emianopia destra (confermata da perimetria aut omatica), senza altri riscontri patologici. Esami laborat oriali (emocromo complet o, st udio di coagulazione di base, profi lo biochimico e ormoni t iroidei), st udio immunologico (C3, C4, ant i-DNA, ant i-SM, RNP, Ro, La, ant icent romero, ant i-SCL-70, ant iribosoma, ant i-ist one, ant i-gliadina e ant i-t ransglut aminasi) e st udio sierologico (epat it a B, HIV, Epst ein Barr virus, herpes simplex 1 e 2, cyt omegalovirus, varicella-zost er virus, VDRL, Toxopl asma e Bor r el i a) sono risultati tutti normali, ad eccezione di ANA positivi (pat t ern granulare 1/ 80) e di anticorpi IgG e IgM positivi per Mycopl asma, con una seconda determinazione negativa (f alse positivo). L'esame sist emat ico del liquido cerebrospinale non ha most rat o anomalie e le bande oligoclonali erano negat ive. Le immagini di risonanza magnetica dell'encefalo hanno mostrato due grandi lesioni di aspetto gonfio nelle regioni t emporali occipit ali di sinistra e pariet ali superiori post eriori, nonché un'altra lesione, più piccola, adiacente al corno occipit ale destro (Fig. 1). Le sequenze di dif f usione cerebrale hanno mostrato un segnale elevato alla periferia della lesione e un segnale basso all'interno; dopo la somministrazione di gadolinio int ravenoso (i. v.), è stato osservato un minimo enhancement periferico (Fig. 1). La risonanza magnetica spinale non ha mostrato anomalie.
È stata posta una diagnosi di encefalite acuta disseminata dopo la vaccinazione ed è stata avviata una terapia con metprednisolone per via endovenosa a dosi di 1 g/die per 5 giorni, con successiva riduzione graduale del prednisone per via orale; è stato osservato un rapido miglioramento del deficit visivo del campo visivo (risolto nella prima settimana dopo la terapia). Una risonanza magnetica cerebrale di controllo, eseguita 2 mesi dopo la dimissione, ha mostrato un chiaro miglioramento, senza alcuna evidenza di comparsa di nuove lesioni (Fig. 2).
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