Scopo della revisione: Dopo che nel 2010 è stata riconosciuta la connessione tra il vaccino pandemico Pandemrix H1N1 con aggiunta di AS03 e la narcolessia, la ricerca sulla narcolessia è stata più intensa che mai. Lo scopo di questa rassegna è di fornire al lettore i concetti attuali e le recenti scoperte sulla narcolessia associata al Pandemrix.

Risultati recenti: Dopo la campagna di vaccinazione Pandemrix del 2009-2010, il rischio di narcolessia è aumentato da 5 a 14 volte nei bambini e negli adolescenti e da 2 a 7 volte negli adulti. Secondo gli studi osservazionali, il rischio di narcolessia è stato elevato per 2 anni dopo la vaccinazione Pandemrix. Alcuni fattori confondenti e potenziali pregiudizi diagnostici possono influenzare il rischio di narcolessia osservato in alcuni studi, ma è improbabile che possano spiegare l'incidenza chiaramente aumentata in tutti i Paesi in cui è stato utilizzato Pandemrix. Un aumento del rischio di narcolessia dopo l'infezione naturale da H1N1 è stato riportato dalla Cina, dove non è stata utilizzata la vaccinazione contro l'influenza pandemica. Ci sono sempre più prove che la narcolessia sia una malattia autoimmune. Tutti i casi di narcolessia associati a Pandemrix sono risultati positivi alla classe HLA II DQB1*06:02 e sono stati identificati nuovi fattori genetici predisponenti direttamente collegati al sistema immunitario. Anche se studi recenti hanno identificato autoanticorpi contro molteplici strutture neuronali e altre proteine e peptidi dell'ospite, finora non sono stati identificati autoantigeni specifici che possano spiegare il meccanismo della malattia nella narcolessia. Si è registrato un marcato aumento dell'incidenza della narcolessia dopo la vaccinazione Pandemrix, soprattutto negli adolescenti, ma anche nei giovani adulti e nei bambini più piccoli. Tutti i casi correlati al vaccino erano di narcolessia di tipo 1, caratterizzata da un deficit di ipocretina nel sistema nervoso centrale. Il fenotipo della malattia e la gravità dei sintomi variavano notevolmente nei bambini e negli adolescenti affetti da narcolessia associata a Pandemrix, ma erano indistinguibili dai sintomi della narcolessia idiopatica. La narcolessia di tipo 1 è molto probabilmente una malattia autoimmune, ma i meccanismi sono rimasti elusi.