Un fallimento catastrofico

Una donna di 17 anni si è presentata al pronto soccorso con una storia di 4 giorni di dolori addominali, nausea e vomito. I sintomi sono iniziati dopo aver ricevuto il vaccino contro il papillomavirus umano una settimana prima. Presentava anche dispnea e fastidio al torace sottosternale. Non aveva anamnesi medica o chirurgica. Non assumeva farmaci cronici e negava l'uso corrente di tabacco, alcol o droghe illecite.
All'esame, la paziente era ipotesa, tachipnea e tachicardia, con le estremità fredde e umide. L'addome era morbido e non tenero. L'auscultazione dei polmoni non ha rivelato crepitii o rantoli. All'auscultazione cardiaca non sono stati rilevati soffi. L'esame della pelle non mostrava eruzioni cutanee.

Il paziente è stato ricoverato nel reparto di terapia intensiva, dove è stata avviata una rianimazione attiva con liquidi per via endovenosa, pressori e antibiotici ad ampio spettro. Gli esami di laboratorio hanno evidenziato una creatinina di 1,3 mg/dL, una creatinina fosfochinasi di 5492 mg/dL, un'aspartato aminotransferasi sierica di 831 UI/L, un'alanina aminotransferasi sierica di 211 UI/L e una troponina di 1,4. All'elettrocardiogramma è stato riscontrato un blocco atrioventricolare di secondo grado con complesso di fusione e sopraslivellamento ST nelle derivazioni I, aVL, da V1 a V3 (Figura 1). L'ecocardiogramma ha mostrato una grave ipocinesia globale con una frazione di eiezione del 20%.

I risultati degli esami di laboratorio, dell'elettrocardiogramma e dell'ecocardiogramma hanno indicato che la paziente era in shock cardiogeno acuto. La diagnosi differenziale era infarto miocardico acuto, miocardite virale o idiopatica, miocardite a cellule giganti, miocardite eosinofila necrotizzante e cardiomiopatia del pericardio. Poiché per alcuni di questi disturbi esiste una terapia definitiva e di successo, i pazienti con queste condizioni devono essere distinti da quelli con miocardite fulminante. Un cateterismo cardiaco urgente del lato sinistro non ha mostrato alcuna anomalia nelle coronarie. È stata posizionata una pompa a palloncino intra-aortica ed è stato continuato un trattamento medico di supporto aggressivo. Poco dopo, il paziente ha sviluppato un'insufficienza respiratoria che ha richiesto l'intubazione e la ventilazione meccanica, seguita da fibrillazione ventricolare e arresto cardiaco irreversibile nonostante la rianimazione aggressiva. All'autopsia è stato riscontrato un diffuso infiltrato linfocitario nel pericardio, nel miocardio e nell'endocardio, coerente con una panmiocardite linfocitica acuta fulminante. Un'immagine istologica  del miocardio mostra l'intensa infiammazione e necrosi del miocardio con interruzione della fibra muscolare striata (lato sinistro) rispetto alla struttura striata conservata (lato destro).